Поликистоз почек

Поликистоз почек — это врожденное заболевание, характризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Это наиболее частый порок развития, нередко он сочетается с поликистозом других органов (печени, поджелудочной железы, легких и др.). Заболевание часто носит семейный характер. В процесс, как правило, вовлекаются обе почки.

Кисты образуются на стадии вторичной почки в результате отсутствия или неправильного соединения секреторных и экскреторных элементов нефрона. Это приводит к нарушению проходимости для первичной мочи, повышенному давлению в почечных канальцах и расширению их просвета. Кисты содержат мочевую кислоту, мочевину, минеральные соли и др. Давление кист на паренхиму почки приводит к ее ишемии и атрофии.

При поликистозе размеры и масса почек значительно увеличены, поверхность их неровная, бугристая из-за выступающих кист. Стенка кист состоит из соединительной ткани, внутренняя поверхность выстлана кубическим или плоским эпителием. Кисты содержат жидкость с низкой плотностью, желтого или коричневого цвета, по составу напоминающую мочу. Между кистами имеются остатки паренхимы в состоянии дистрофии. Лоханки и чашки значительно увеличены и деформированы. При поликистозе часто наблюдается присоединение пиелонефрита, почечнокаменной болезни и др.

• Ноющие боли в пояснице.
• Кровь или гной в моче.
• Инфекции.
• Повышенное кровяное давление.
• Тошнота, рвота.

Причины возникновения

Выделяют два типа: инфантильный и взрослый. Возможен поликистоз почек с аутосомно-доминантным типом наследования, если этим заболеванием страдает один из родителей, реже — с аутосомно-резистивным типом наследования, если оба родителя являются носителями заболевания. Поликистоз возникает вследствие нарушенного формирования почек плода в утробе матери. Кисты также образуются при отсутствии соединения почечных канальцев с гломерулами или при дегенерации гломерул почек.

У детей данная патология протекает обычно крайне неблагоприятно и рано заканчивается смертью от уремии.

Поликистоз почек у взрослых течет относительно медленно, проходя 3 стадии: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии компенсации жалобы и симптомы поражения почек еще отсутствуют. После примерно 10-15-летнего периода появляются жалобы на боли неопределенного давящего характера в поясничной области, чувство полноты в животе, обусловленное значительным увеличением почек. Появляется утомляемость, в связи с повышением артериального давления возникают головные боли, периодически отмечается как бы «немотивированная» гематурия. При обследовании в этот период выявляются значительно увеличенные, часто безболезненные почки. Их функция еще не нарушена. При внутривенной урографии обнаруживаются значительно увеличенные почки с деформированной чашечно-лоханочной системой. Диагностике помогают ультразвуковое исследование, нуклидная сцинтиграфия и селективная ангиография почек.

Стадия субкомпенсации характеризуется появлением признаков почечной недостаточности. Появляются жажда, сухость во рту, усиливаются головные боли, гипертензия становится высокой и стойкой. Функция почек снижается, отмечаются гипо- и изостенурия, в анализах мочи имеются эритроциты, цилиндры, при присоединении пиелонефрита — лейкоцитурия.

Нагноение кист сопровождается лихорадкой, ознобами, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. Камни в почках могут вызывать приступы почечной колики.

Стадия декомпенсации характеризуется развитием терминальной уремии. Заболевание протекает сравнительно медленно, годами, но отличается неблагоприятным прогнозом в результате постепенного формирования ХПН. Резкое ухудшение состояния наступает при присоединении вторичной инфекции, например гриппа, пневмонии и др., нагноении кист с развитием уросепсиса и т.д. Длительность жизни больного с поликистозом после установления диагноза составляет обычно 10-15 лет.

Поликистоз почек лечат симптоматически. При отсутствии ХПН назначается разнообразная, полноценная и достаточно энергетически ценная диета. Для лечения гипертензии назначаются гипотензивные препараты, при пиелонефрите — антибиотики и уросептики с учетом функционального состояния почек. Нагноение кист, обтурация мочевых путей камнем и некоторые другие осложнения могут потребовать хирургического вмешательства.

Из одиночных кист обычно удаляют жидкость с помощью пункции. В этом случае под местной или общей анестезией тонкой полой иглой делают прокол почки, из которой отсасывают жидкость, кроме того, с помощью иглы берут образец ткани кисты. Иногда перед пункцией приходится сделать небольшую операцию для облегчения доступа к почке. Однако поликистоз почек таким образом вылечить не удастся. Возникновение симптомов и их отчетливость зависят от размера кист, их характера и количества. В худшем случае нарушается способность почек к фильтрации мочи. Начинается уремия, пациента подключают к «искусственной почке», проводят гемодиализ. При наличии донора делают пересадку почки.

К сожалению, самостоятельно ничего сделать нельзя. Во всех случаях нарушения функции почек необходимо обратиться к врачу-урологу. Болезнь может проявляться болями в поясничной области, наличием крови в моче и инфекцией мочевых путей,

Врач после тщательного сбора анамнеза, осмотрит больного. При прогрессировании заболевания он обнаружит увеличенную почку и установит предварительный диагноз. Сделает анализ мочи. В моче часто содержится кровь или гной. Для уточнения диагноза можно использовать другие исследовательские методы: урографию — ультразвуковое исследование, сцинтиграфию, компьютерную томографию. С помощью этих исследований врач может определить, что это за кисты.

Течение болезни

Врожденный поликистоз почек может начаться еще при формировании плода, в этом случае заболевание диагностируется уже у новорожденного. При врожденном поликистозе почек и наличии множественных кист ребенок рождается мертвым или умирает в первый год. При наличии меньшего количества кист состояние больного ухудшается постепенно с ростом и усилением давления кист на ткани почек. Болезнь может начаться в детстве, но тогда кисты очень малы и часто незаметны. С ростом ребенка болезнь прогрессирует, почки увеличиваются. Поликистоз формируется в течение многих лет. Первые симптомы появляются у взрослого человека: боли в пояснице, кровь в моче, повторяющиеся инфекции мочевых путей, почечная колика (она связана с кровотечением из кист). Причиной приблизительно 10% всех случаев почечной недостаточности является врожденный поликистоз. Обычно это случается в возрасте 40-60 лет.

Иногда происходит трансформация полостей организма, покрытых слизистой оболочкой, если при закупорке их выводных протоков в них скапливается жидкость. Кисты могут образоваться в месте застарелых гематом, а также в месте закупорки сальных желез.

Поликистоз почек у новорожденных детей

Есть множество аномалий, которые наблюдаются во время беременности в процессе ультразвуковой диагностики. К ним относят поликистоз почек у детей, при котором еще во внутриутробном возрасте образуются множественные мелкие кисты в тканях почек. Данная патология негативно влияет на функцию внутреннего органа. Это заболевание возникает по причине генетической предрасположенности. Если не применять должные меры, то кисты способны поразить органы, которые расположены по соседству. Наиболее часто с почками травмируется мочеполовая система.

Причины поликистоза

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Поликистозу одинаково подвержены дети любого пола, патология проявляется и у новорожденных.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация. Если женщина поддавалась облучению или в процессе формирования мочеполовой системы у плода принимала алкоголь и другие вредные вещества, то возникает поликистоз у плода.

Поликистоз почек у плода

На 15-й недели беременности врач определяет кистозное образование, место его расположения, размеры, а также состояние и функционирование почек. Если имеется патология, то УЗИ покажет односторонность контуров внутреннего органа, ткань между образованиями будет гиперэхогенная, присутствует маловодие.

В случае обнаружения во время ультразвуковой диагностики поликистоза у плода, родителям врачи рекомендуют прервать беременность. В противном случае произойдет самопроизвольный аборт или плод замрет. Крайне редко удается избежать такого исхода ситуации. Если же ребенку удалось выжить и появиться на свет, то родители должны проводить регулярные профилактические мероприятия и лечебные процедуры, чтоб не возникало осложнений и патология не прогрессировала.

Поликистоз у новорожденных детей

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями. При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких. Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь. В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

Кисты у детей раннего и старшего возраста

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

• повышенное давление в артериях;
• инфицирование мочевыводящих путей;
• повышенная температура тела;
• почечная недостаточность;
• камни в почках.

Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается. Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет). При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

Диагностика

Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику. Ребенку назначают общий анализ урины и сдачу крови на биохимию. Применяют аппаратную методику, в ходе которой используют ультразвуковое исследование. С его помощью можно безошибочно обнаружить кистозные образования у ребенка.

Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

Методы лечения

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

Медикаментозная терапия

Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость. Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению. Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

Осложнения и прогноз

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку. Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Поликистоз почек у детей – причины болезни, методы диагностики и лечения

Поликистоз почек у детей – тяжелая генетическая аномалия, характеризующаяся образованием в паренхиме органа множественных кист (округлых полостей, заполненных жидкостью), что сопровождается выраженным нарушением функций почек. Первым звеном в процессе возникновения поликистоза является «поломка» хромосомы. Это провоцирует аномальную закладку почечной ткани на начальных этапах развития плода. Процесс, как правило, двусторонний. Образования имеют разные размеры – от 1 мм, до 1 см и более. В большинстве случаев наблюдаются кистозные изменения и в других органах – легких, печени, селезенке.

Классификация и причины

Поликистоз разделяют на две основные категории.

1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

• выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
• высокое артериальное давление у ребенка;
• отеки;
• недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
• рвота;
• резко увеличены в размерах живот и почки;
• высокое содержание в крови азота и мочевины;
• недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

• боли в поясничном отделе;
• чувство переполненного живота;
• артериальная гипертензия;
• увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
• периодически – примесь крови в моче;
• анемия;
• отставание в росте и весе;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
• печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Методы диагностики

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Лечение болезни в детском возрасте

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

• Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
• Противоотечная терапия (мочегонные).
• Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
• Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
• Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
• Поддерживающая терапия для печени.
• Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
• В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Источники: http://doktorland.ru/pochki-69.htmlhttp://etopochki.ru/bolezni-pochek/kisty/polikistoz-pochki-u-detej.htmlhttp://pochkimed.ru/kista-pochki/polikistoz-pochek-u-detey.html