Гемолитическая Болезнь Новорожденных По Группе Крови Последствия

Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденного плода

Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) довольно частое явление, которое может вызвать опасные последствия для жизни ребенка. Это связано с тем, что последствия этого недуга сложно вылечить, поэтому важно, как можно раньше провести его диагностику. Этот недуг представляет собой одно из самых серьезных заболеваний. Его характерные черты заключаются в распаде эритроцитов у новорожденного или плода. Главная причина заболевания заключается в несовместимости крови матери и плода по системе резусов.

Что представляет собой гемолитический синдром?

Также подобные проблемы наблюдаются и при рождении ребенка со 2-й и 3-й группой, если у женщины 1-я группа крови. Это наиболее распространенная разновидность подобного конфликта. Однако встречаются и более редкие разновидности, когда, к примеру, у плода от отца присутствуют другие антигены эритроцитов.

Поэтому в организме мамы активизируется выработка антител против антигена, присутствующего у ребенка, то есть, по сути, происходит отторжение плода. Эти антитела могут выработаться и при беременности, и при родах. Опасность этого недуга заключается в том, что антитела при вынашивании могут проникать к ребенку.

Если болезнь была диагностирована довольно рано, то тем больше вероятность скопления антител. Именно поэтому в таких случаях у ребенка возникает значительный недуг. Причины гемолитической болезни новорожденных заключаются именно в эритроцитах, поэтому последствия болезни отражаются на этих же элементах крови.

К основным причинам гемолитической болезни плода относятся:

  1. Резус-конфликт. У резус-положительной женщины развивается резус-отрицательный плод.
  2. Иммунный конфликт.
  3. Токсическое повреждение клеток печени.

В результате развития этой болезни проявляется гемолиз. Последствия несвоевременной диагностики гемолитической болезни весьма плачевные. Поэтому при возникновении определенных подозрений необходимо сразу же принимать меры и заботиться о состоянии здоровья как матери, так и ребенка. Немаловажную роль играют и своевременные меры профилактики.

Что такое гемолитическая болезнь, механизм ее развития

Последствия этого недуга заключаются в том, что в организме развивается анемия. Иногда для ребенка этот недуг может протекать довольно быстро, а иногда постепенно. Кроме того, эта болезнь сопровождается понижением уровня гемоглобина и возникновением желтухи. Если заболевание развивается в более тяжелой форме, то ребенок может родиться с желтым цветом кожи.

И это вполне нормально, ведь печень ребенка еще не сформирована окончательно и не может нормально перерабатывать билирубин. Этот компонент может накапливаться в тех тканях, в которых содержится жир, поэтому чаще всего его скопление наблюдается в подкожном жировом слое. При этом уровень билирубина стабильный. При таком проявлении физиологическое состояние малыша не страдает.

При ГБН этого вещества образуется довольно много, поэтому несформировавшаяся печень не может его полностью переработать. Кроме того, при таком недуге наблюдается усиленный распад эритроцитов, что способствует скоплению в крови одного из продуктов образования гемоглобина – билирубина.

Поэтому для этой болезни характерно сочетание таких проявлений, как:

При таком заболевании желтый цвет кожи проявляется весьма рано, примерно на первый день и сохраняется довольно долго. Также наблюдается увеличение таких внутренних органов, как печень и селезенка. Желтый цвет может проявляться не только на коже, но и на белковых оболочках глаз, при этом у ребенка стремительно развивается анемия.

Желтый цвет кожи также может выступать в роли индикатора развития различных недугов, к примеру, порока печени, гепатита и других. В целом этот признак специалисты относят к негативным, поэтому для постановки точного диагноза новорожденного должен обследовать специалист.

Влияние антигенов и антител

Именно антигены влияют на то, какая именно группа крови будет у человека.

К примеру, если у ребенка нет антигенов типа А и В, то, значит, у него будет 1-я группа.

Среди специалистов принято называть антитела латинскими буквами А и В. К примеру, в норме у ребенка с 3-й группой крови должны быть антигены В и антитела А. При таком соотношении красные кровяные тела могут нормально выполнять свою работу и доставлять к тканям кислород, и, следовательно, обеспечивать их нормальную работу.

Наиболее важным считается своевременное прохождение женской консультации для беременной женщины. На данной стадии также возможно провести комплексное обследование, которое позволяет подтвердить или опровергнуть образование резус-конфликтов.

Одним из наиболее известных исследований считается выявление у беременной женщины антител, направленных против эритроцитов плода. В том случае если они начинают увеличиваться по мере протекания беременности, то это может говорить о том, что у плода возможно образование гемолитической болезни.

Однако, если есть вероятность, что гемолитическая болезнь плода и новорожденного начинает развиваться, то необходимо поменять метод обследования, а также терапию будущей мамы. В качестве альтернативного метода диагностики применяется ультразвуковое исследование, которое позволяет просмотреть состояние плода и плаценты. Но также у беременной могут взять образец околоплодных вод и крови для более детальной диагностики.

Если вероятность развития такого недуга довольно высокая, то не стоит пренебрегать здоровьем ребенка, ведь от своевременной диагностики напрямую зависит то, как будет развиваться плод. Лучше всего проводить все необходимые мероприятия в период планирования беременности. Кроме того, таким женщинам стоит весь период вынашивания ребенка находиться под наблюдением врача, ведь специалист должен иметь возможность своевременно оценить ситуацию и как можно быстрее принять меры при ухудшении самочувствия женщины.

Как себя проявляет гемолитическое заболевание?

Обычно конфликт по группе крови у новорожденных или у плода протекает без каких-либо последствий. Однако при резус-конфликте симптомы заболевания в большинстве случаев становятся выраженными, что требует своевременного лечения.

В том случае если образование недуга началось внутри утробы матери, то есть высокая вероятность, что малыш может родиться преждевременно или же иметь отеки с ярко выраженной анемией. Однако если резус-конфликт наблюдается у новорожденных, то имеется вероятность возникновения анемии и желтухи. Но стоить заметить, что желтуха является наиболее частым признаком возникновения болезни. Однако в том случае если она довольно сложно протекает, то есть вероятность, что она нарушит работу центральной нервной системы малыша.

Как выше было упомянуто, билирубин может скапливается в жировых тканях организма. Однако наиболее сносное развитие – если он будет скапливаться в подкожных жировых слоях. Но если же уровень билирубина очень высокий, то он может проникать в определенные области головного мозга, где могут находиться жировые ткани. При нормальном уровне билирубина в крови такой сценарий развития событий не происходит.

Что касается уровня билирубина в крови, то у каждого ребенка он может быть разным. Однако в любом случае критический уровень билирубина может спровоцировать неврологические расстройства у малыша. К такому осложнению более подверженными считаются малыши, у которых наблюдается желтуха.

Вероятные последствия гемолитического недуга

При воздействии билирубина на нервную систему ребенка возможно возникновение атипичной формы желтухи, которая требует правильного и своевременного лечения. В том случае если после возникновения осложнений с центральной нервной системой не было предпринято каких-либо действий, то можно будет наблюдать последствия, которые характеризуются нарушенным развитием психомоторной функциональности малыша. И к сожалению, сделать здоровье ребенка полноценным в таком случае считается невозможным. Но также нужно отметить, что развитие заболевания с тяжелыми последствиями можно встретить крайне редко.

Также специалисты выделяют такие возможные последствия:

  • гибель плода,
  • инвалидность,
  • церебральный паралич,
  • гепатит,

Гемолитическая болезнь новорожденных в первый год жизни может протекать с менее выраженными симптомами. Однако при наличии анемии у ребенка может быть низкий уровень гемоглобина в крови, а это вовсе не благотворно влияет на рост ребенка. Ведь из-за низкого уровня гемоглобина в крови внутренние органы могут получать недостаточное количество кислорода, а это в значительной степени замедляет рост организма. При этом у малыша цвет кожи будет бледноватым, а также он будет более уязвим к различным недугам и быстро утомляться.

Несмотря на то что гемолитическая болезнь новорожденных является достаточно серьезным заболеванием, современная медицина позволяет довольно быстро и эффективно справиться с недугом.

Гемолитическая болезнь новорожденных и лечение

Чаще всего лечение гемолитической болезни новорожденных ориентировано на выведение из организма токсических веществ. То есть из организма удаляются токсические вещества, такие как билирубин, гемолиз и антитела. Вывод токсических веществ из организма позволяет остановить гемолиз у малыша.

Зачастую лечение заболевания состоит из внутривенного ввода ребенку аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), витаминов, глюкозы, а также дезинтоксикационных растворов. Кроме того, назначают специальные лекарственные средства, которые способствуют выведению билирубина.

В комплексное лечение ребенка также включена ультрафиолетовая терапия (УФ) лампами голубого цвета, которые работают на определенном волновом диапазоне. Важно помнить, что ребенок должен постоянно употреблять витамины группы B.

Если комплексное лечение не справляется с заболеванием, то специалисты могут применить крайние меры. В редких тяжелых случаях ребенку выполняют переливание крови.

Молодым мамам стоит обратить внимание, что если заболевание была развито внутриутробно, то грудное кормление ребенка рекомендуется начать не раньше 12–15 дней с момента рождения. Это обусловлено тем, что за данный период из организма матери полностью выводятся все токсические вещества. А за тот промежуток времени пока из организма идет вывод токсических веществ, ребенок может питаться донорским молоком. Такая мера позволяет минимизировать влияние токсических веществ на организм ребенка.

Сценарий развития недуга во многом зависит от его формы. То есть если гемолитическая болезнь новорожденных имеет легкою или среднюю стадию, то обычно рост и развитие идет без каких-либо отклонений.

Однако если у ребенка критический уровень билирубина в организме, от 250 до 330 и выше, даже если у малыша не наблюдалась особая форма желтухи («ядерная желтуха»), то практически у одного из трех детей, как правило, имеются дефекты центральной нервной системы. Кроме того, после рождения анемия может сохраняться до 3–4 месяцев.

Малышам, которые имеют отклонения центральной нервной системы, требуется комплексное лечение, а также постоянное наблюдение у специалиста из области невропатологии, педиатра и окулиста. Также если у ребенка наблюдается такой недуг, как гемолитическая болезнь, то ему не делают вакцинацию против туберкулеза.

Кто может войти в группу риска?

Такое неприятное заболевание может развиться как у плода, так и у новорожденного малыша, если:

  • Женщина имеет отрицательный резус или же первую группу крови. Зачастую заболевание возникает на основании конфликта крови, то есть если у женщины первая группа крови, а у малыша вторая или третья. При таком развитии сценария есть вероятность несовместимости по группе крови, однако далеко не всегда все именно так. Кроме того, вероятность возникновения конфликта крови встречается довольно редко, но если он все же имеется, то есть вероятность появления нежелательных осложнений.
  • Что касается несовместимости резусов ребенка и матери, то в таком случае недуг может образоваться, если женщина беременна не первый раз.

  • Также риску подвержены те женщины, которые имели нестандартные исходы прошлых родов (поздние роды, выкидыш плода или искусственное прерывание беременности). Данный факт говорит о том, что при прошлой беременности могли возникнуть антитела. Следовательно, при повторной беременности к ранее образованным антителам добавляются новые, то есть они скапливаются. Таким образом, увеличивается вероятность появления гемолитического заболевания. Однако не стоит считать, что заболевание обязательно должно появиться, поскольку на вероятность возникновения заболевания могут повлиять множество других факторов.

Если оба родителя имеют одну и ту же группу крови, например, первую, то вероятности возникновения гемолитического заболевания у ребенка нет, так как он будет иметь такую же группу крови, как и у родителей. А что касается других групповых принадлежностей, то в таких случаях уже будет риск возникновения недуга.

А если у родителей одинаковый резус-фактор, то можно с абсолютной уверенностью утверждать, что ребенку не грозит возникновение гемолитического недуга. Однако если у родителей разные резусы, то риск уже есть, однако вероятность очень низкая.

На сегодня, благодаря современной медицине, можно узнать, какой резус будет у ребенка, если один родитель имеет положительный, а другой отрицательный. Как правило, резус-фактор возможно определить на станции переливания крови.

Необходимые меры диагностики

Для того чтобы максимально рано диагностировать развитие болезни нужно на этапе планирования беременности пройти все необходимые анализы. Как правило, это анализ крови из вены и пуповины. У матери диагностируют резус-фактор, а у ребенка группу крови и уровень билирубина.

Если есть подозрение на развитие подобной болезни, то анализы повторяют через несколько дней. Для того чтобы избежать развития опасной патологии проводят анализ на совместимость. На основании результатов этого анализа специалист назначает адекватную терапию.

Кроме того, весьма значительную роль играет проведение УЗИ во время беременности. Это связано с тем, что при гемолитической болезни наблюдается утолщение плаценты и ее ускоренное увеличение. Также могут быть увеличены печень и селезенка и размеры самого живота.

Не менее важную роль играет и послеродовая диагностика этой болезни, которая основана на максимально раннем определении клинических признаков недуга.

К наиболее важным признакам, позволяющим диагностировать его развитие, относятся:

  • желтуха;
  • потемнение мочи;
  • анемия;
  • увеличенная печень;
  • увеличенная селезенка;
  • симптом «Заходящего солнца».

Профилактические мероприятия

Этот недуг относится к довольно опасным для ребенка, поэтому крайне важно проводить своевременную профилактику, чем лечить его. Различного рода профилактических мер существует довольно много, однако оптимальный вариант должен подбирать специалист.

К наиболее важным профилактическим мерам относится:

  1. Максимально раннее определение наличие резус-фактора при планировании беременности.
  2. Установление специалистом факта развития наследственных анемий подобного происхождения.
  3. Важную роль играют общие профилактические меры, к которым относится укрепление иммунитета и ведение здорового образа жизни:
  4. Соблюдение правильного режима дня и сочетание периодов бодрствования и сна.
  5. Прогулки на свежем воздухе продолжительностью не менее 30 минут.
  6. Правильное питание, в котором сбалансированы все компоненты. Увеличение в рационе количества растительной пищи и отказ от жаренного, соленого, консервированного.
  7. Дробное питание.
  8. Употребление витаминных комплексов при необходимости.

Эти меры помогут сохранить здоровье матери и ребенка, и избежать развития недуга.

Однако если у ребенка критический уровень билирубина в организме, от 250 до 330 и выше, даже если у малыша не наблюдалась особая форма желтухи («ядерная желтуха»), то практически у одного из трех детей, как правило, имеются дефекты центральной нервной системы. Кроме того, после рождения анемия может сохраняться до 3–4 месяцев.

Гемолитическая болезнь новорожденного: причины и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденного является опасной патологией, при развитии которой происходит распад эритроцитов (красных кровяных телец). Патология возникает из-за того, что антитела матери, имеющей отрицательный резус-фактор, проникают через плацентарный барьер к резус-положительному ребенку. В результате наблюдается фиксирование антител на внешней оболочке эритроцитов с их последующим разрушением.

Иногда у грудничка встречается гемолизирующая кишечная палочка, которая может приводить к серьезной интоксикации, отравлениям, развитию дисбактериоза, цистита, пиелонефрита и ряда других осложнений.

Классификация

Учитывая тип иммунологической несовместимости, патологию классифицируют следующим образом:

  • Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови.
  • Развитие патологии в результате конфликта резус-факторов.
  • В редких случаях наблюдаются конфликты с другими антигенами.

В зависимости от клинических проявлений, заболевание классифицируется так:

  • Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных. Встречается редко. При этом ребенок бледен, плохо есть материнское молоко, у него может возникать тахикардия, систолические шумы и приглушенность сердечных тонов. Еще во время беременности можно выявить характерные признаки нарушений. Одно из них – увеличение объема плаценты из-за возникновения отеков. Наиболее серьезным последствием такой формы является самопроизвольный выкидыш уже на начальных сроках беременности. Женщины, которые перенесли такой резус-конфликт, в дальнейшем подвержены токсикозу при беременности, дисфункции печени, анемии.
  • Желтушная форма болезни является наиболее распространенной. В процессе обследования можно выявить увеличение печени и селезенки. При рождении в желтый цвет окрашена зона около пупка и околоплодные воды. Желтуха может развиться на протяжении первых суток после рождения.
  • Отечная форма гемолитической болезни новорожденных является одной из наиболее тяжелых, сопровождается бледностью кожных покровов, а также отеками. Эти признаки могут дополняться ДВС-синдромом, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, гипоксией. В процессе обследования врач может обнаружить, что границы сердца расширены, а тоны – приглушены. При таком типе гемолитической болезни новорожденных симптомы у ребенка могут проявиться в виде дыхательной недостаточности сразу после рождения.

Форма болезни может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. При легкой форме выявляют умеренно выраженные проявления патологии. При среднетяжелой – повышается билирубин, может развиться желтуха. При тяжелой – наблюдаются нарушения дыхания и дисфункция сердечно-сосудистой системы.

Причиной гемолитической болезни новорожденного является проникновение через плацентарный барьер особых антител от материнского организма к ребенку. В результате наблюдается возникновение очагов внекостномозгового кроветворения, под воздействие которого повышается непрямой билирубин, оказывающий токсическое воздействие на плод.

Заболевание может развиться под воздействием ряда факторов:

  • Из-за нарушения барьерной функции плаценты.
  • При снижении уровня альбумина, который может быть спровоцирован использованием антибиотиков, сульфаниламидов, салицилатов и стероидных гормонов.
  • Воздействие резус-конфликта (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок).
  • Воздействие иммунного конфликта, который может развиться, если у матери 1 группа крови, а у ребенка – 2 или 3.
  • Ребенок может родиться с гемолитической болезнью, если у матери есть сенсибилизация (повышенная чувствительность к окружающим факторам, в том числе, родам).
  • Из-за развития холестаза – застоя желчи, который возникает в результате нарушения выделения желчи в область кишечника.
  • Причины гемолитической болезни новорожденного также часто связывают с развитием анемии.

Проявления, клиническая картина

У беременных женщин какие-либо специфические признаки не проявляются. В некоторых случаях возможно развитие симптомов, схожих с поздним токсикозом. При тяжелом течении гемолитической болезни может наблюдаться гибель плода в 3 триместре беременности. Такое тяжелое осложнение может быть спровоцировано отечной, желтушной или анемической формами.

Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору имеет ряд характерных симптомов, которые требуют незамедлительного вмешательства врачей. Клиническая картина формируется в зависимости от формы патологии.

Для отечной формы характерны такие проявления:

  • Лицо ребенка окрашено в бледный цвет, имеет округлую форму. Наблюдается снижение тонуса мышц и угнетение рефлексов.
  • Врач отмечает увеличение и бочкообразное строение живота. Селезенка и печень значительно увеличены в размерах.
  • Кожные покровы и ткани – отечные, образуются выпоты – скопления жидкости, которая выходит из сосудов. Опасность заключается в том, что образование выпотов наблюдается в околосердечной области, а также в области легких. Подобная реакция спровоцирована нарушением проницаемости капилляров, а также уменьшением концентрации белка.
Интересное:  Погибшее плодное яйцо и непузырный занос причины

При анемической форме формирование проявлений происходит на протяжении первых нескольких дней:

  • Наблюдается стремительное прогрессирование анемии.
  • Печень и селезенка увеличены в размерах.
  • Наблюдается ухудшение общего самочувствия ребенка.

Для желтушной формы характерны такие симптомы:

  • Окраска кожи ребенка в интенсивный желто-апельсиновый цвет из-за избытка билирубина, а также его продуктов обмена и распада. Слизистые оболочки и склеры могут приобретать желтую окраску.
  • Может снизиться гемоглобин.
  • Селезенка и печень увеличены в размерах.
  • Чем раньше проявится желтуха, тем более тяжелым будет течение патологии.

При прогрессировании данной формы болезни проявляются симптомы в виде двигательного беспокойства, повышения тонуса мышц, судорог, которые сопровождаются резким выгибанием спины ребенка назад. Ребенок может запрокидывать голову назад, вытягивать руки и ноги, сгибать пальцы и кисти стоп. Также характерно возникновение так называемого симптома «заходящего солнца», при котором глазные яблоки двигаются вниз, а радужные оболочки глаз прикрывают нижние веки.

Если не предпринять соответствующих мер, спустя 7 дней из-за интенсивного распада кровяных телец, может наблюдаться развитие синдрома сгущения желчи и возникновение симптомов холестаза: кожные покровы окрашиваются в зелено-коричневый цвет, каловые массы обесцвечиваются, моча становится темной. Клинические исследования позволяют выявить повышение уровня билирубина, который прошел через печень и стал безвредным.

Диагностика

Существует определенный протокол гемолитической болезни новорожденных: H-P-028, в соответствии с которым назначают диагностику и лечение заболевания. Диагностирование следует проводить еще до родов на предмет своевременного определения конфликта иммунных систем матери и ребенка.

Необходимые мероприятия:

  • В первую очередь требуется гинекологический осмотр и устный опрос матери относительно имевших место в прошлом абортов, выкидышей, рождения мертвых детей. Также женщину спросят относительно переливаний крови без учета резус фактора.
  • Необходимо установить резус-факторы родителей ребенка. Если у мужчины выявлен положительный резус, а у женщины – отрицательный, то ребенок попадает в группу риска. Женщины с первой группой крови также составляют группу риска.
  • Поскольку причиной гемолитической болезни новорожденных является развитие несовместимости резус-факторов крови матери и ребенка, на протяжении всей беременности требуется многократное определение титра противорезусных антител.
  • Если женщина попадает в группу риска, то в конце беременности требуется проведение особой процедуры, во время которой прокалывают плодный пузырь с целью анализа околоплодной жидкости. Происходит исследование уровня билирубина и антител.
  • На протяжении всей беременности женщина должна регулярно проходить ультразвуковое исследование. Если развивается гемолитическая патология, то УЗИ покажет уплотнение стенок плаценты, возникновение отеков. Живот плода может быть увеличенным в размере.

После рождения ребенка проводят дополнительную диагностику:

  • Определяют возможные клинические проявления желтухи, анемии, увеличения селезенки и печени, симптома «заходящего солнца».
  • Изучат лабораторные показатели: уровень гемоглобина, эритроцитов, состав мочи.
  • Особое внимание уделяют пробе Кумбса для определения неполных антиэритроцитарных антител.

При выявлении каких-либо нарушений в дальнейшем может потребоваться детский врач-гематолог.

Основной задачей лечения является выведение токсических элементов из организма ребенка: непрямого билирубина, антител. Также требуется нормализовать функциональное состояние пострадавших органов.

Если диагностирована тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных, лечение подразумевает проведение следующих процедур:

  • Кровопускания с последующим переливанием крови от подходящего донора.
  • Кровь могут пропустить через специальную систему, в которой находят абсорбирующие вещества (активированный уголь). После проведения процедуры устраняются все токсические элементы.
  • Плазмаферез, в процессе которого из крови удаляют жидкую часть – плазму, в которой скапливаются токсические компоненты.
  • При заменном переливании крови удается устранить непрямой билирубин, который отличается повышенной токсичностью и не проходит через печень. В качестве замены целесообразно использование билирубина из антител матери, а также дополнение эритроцитами.
  • При тяжелом течении патологии ребенку незамедлительно назначают введение кортикостероидных препаратов на протяжении 7 дней.

Из-за того, что на сегодняшний день существует повышенная опасность заражения гепатитом, ВИЧ-инфекцией, то для переливания используют не цельную кровь, а эритроцитарные массы в сочетании с замороженной плазмой. Если причины гемолитической болезни новорожденных связаны с групповой несовместимостью, то может быть использована эритроцитарная масса 1 группы, а плазма – 4 группы.

Если наблюдается отек легких и выраженная дыхательная недостаточность, требуется задействование искусственной вентиляции легких – метода, при котором поддержка дыхательной функции пациента осуществляется при помощи специального прибора. При выявлении асцит, то проводят лапароцентез с задействованием ультразвукового обследования.

Консервативное лечение

После переливаний могут быть задействованы консервативные методы терапии:

  • Белковые препараты и глюкоза, предназначенная для внутривенного введения.
  • Витаминные комплексы, в состав которых входит аскорбиновая кислота и витамины группы В, а также кокарбоксилаза, которая способствует восстановлению функционирования печени и обменных процессов.
  • При сгущении желчи целесообразно использование желчегонных препаратов.
  • Если выявлена гемолитическая кишечная палочка у грудничка, лечение подразумевает использование препаратов из группы пробиотиков (Линекс, Хилак форте, Бифидумбактерин).

При запоздалом лечении данной патологии увеличивается риск летального исхода.

В качестве дополнения к консервативному лечению гемолитической болезни новорожденного может быть рекомендовано проведение фототерапии. В процессе выполнения процедуры младенца облучают специальными лампами с синим или белым цветом. После проведения такой процедуры билирубин окисляется и выводится вместе с экскрементами.

Лечение гемолитической болезни новорожденного должно начаться как можно скорее, под присмотром и в строгом соответствии с указаниями грамотного, квалифицированного врача.

Осложнения, возможные последствия

Если выявлена гемолитическая болезнь новорожденного, последствия могут быть самыми тяжелыми и необратимыми.

Среди них:

  • Развитие врожденной инвалидности.
  • Задержка психомоторного развития.
  • Возникновение реактивного гепатита, который сопровождается воспалительными процессами в области печени и застоем желчи.
  • При гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия могут быть связаны с развитием церебрального паралича – целого комплекса симптомов, сопровождающихся как двигательными нарушениями, так и изменениями мышечного тонуса.
  • Ребенок может не различать звуки (развитие тугоухости).
  • Нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
  • Развитие психовегетативного синдрома, который сопровождается нарушениями психики.
  • При тяжелой форме гемолитической болезни новорожденных последствия могут быть связаны с развитием тревожных состояний, депрессивных расстройств, нарушений сна и питания.

Профилактика

К специфическим мерам по предупреждению развития этого опасного состояния относится использование иммуноглобулина на протяжении первых двух суток после рождения малыша. Такая профилактика гемолитической болезни новорожденных поможет в том случае, если у матери отрицательный резус, а у ребенка – положительный.

При тяжелом течении болезни прогнозы неблагоприятные. Во время беременности в профилактических целях может быть рекомендовано пропускание крови через адсорбирующие вещества или внутриутробное заменное переливание крови. Подобную процедуру можно проводить на 27 неделе беременности. Могут быть использованы отмытые эритроциты резус-отрицательной крови. В тяжелых случаях может потребоваться стимуляция преждевременных родов.

Полезное видео о гемолитической болезни новорожденных

В качестве дополнения к консервативному лечению гемолитической болезни новорожденного может быть рекомендовано проведение фототерапии. В процессе выполнения процедуры младенца облучают специальными лампами с синим или белым цветом. После проведения такой процедуры билирубин окисляется и выводится вместе с экскрементами.

Гемолитическая болезнь новорожденных

. или: Эритробластоз плода и новорожденного

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Клинические симптомы зависят от формы заболевания.

  • Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.
    • Считается самой тяжелой формой среди других.
    • Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.
    • Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
    • Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.
    • Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
    • Значительно увеличена печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.
    • Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).
  • Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.
    • Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.
    • Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.
    • Общее состояние страдает незначительно.
  • Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:
    • желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
    • анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
    • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
  • Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.
    • Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.
    • Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.
    • Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.
    • По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус.
    • На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).
    • Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):
      • двигательное беспокойство;
      • ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);
      • опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
      • симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).
    • К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина (билирубин, который прошел через печень и обезвредился).

Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода чаще всего по резус-фактору, реже — по групповым антигенам (системы АВО) и лишь в небольшом проценте случаев — по другим антигенам.

  • Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины развивающийся плод имеет резус-положительную кровь.
  • Иммунный конфликт по системе АВО развивается при О(I)-группе крови у матери и А(II) или В(III) у плода.
  • Ребенок рождается больным только в том случае, если мать была до этого сенсибилизирована (имеет уже повышенную чувствительность к компонентам крови, с которыми сталкивалась ранее).
  • Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована в результате переливания Rh-положительной крови даже в раннем детстве; при выкидыше, особенно при искусственном аборте.
  • Самой частой причиной сенсибилизации (повышение чувствительности организма к воздействию какого-либо фактора окружающей или внутренней среды) являются роды. Поэтому первый ребенок находится в значительно более благоприятном положении, нежели последующие дети.
  • При развитии конфликта по системе АВО количество предыдущих беременностей значения не имеет, так как в обычной жизни сенсибилизация (повышенная чувствительность к чужеродным для организма агентам) к антигенам А и В возникает очень часто (например, с пищей, при вакцинации, некоторых инфекциях).
  • Значительную роль в развитии гемолитической болезни играет плацента (особый орган, осуществляющий связь между организмом матери и ребенка во время беременности). При нарушении ее барьерной функции облегчается переход красных клеток крови плода в кровоток матери и антител матери к плоду.
  • Вместе с эритроцитами в организм матери попадают чужеродные белки (резус-фактор, антигены А и В).
    • Они вызывают образование резус-антител или иммунных антител (анти-А или анти-В), которые проникают через плаценту в кровоток плода.
    • Антигены и антитела соединяются на поверхности эритроцитов, образуют комплексы, которые их и разрушают (гемолиз эритроцитов плода и новорожденного).
  • В результате патологического распада красных кровяных клеток в крови плода увеличивается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, развивается анемия.
  • Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки головного мозга, вызывая в них значительные изменения вплоть до некроза.
  • При определенной концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных детей) он может проникать через гематоэнцефалический барьер (физиологический барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой) и повреждать подкорковые ядра головного мозга и кору, что приводит к развитию ядерной желтухи.
  • Данный процесс усугубляется при снижении уровня альбумина (белок крови), глюкозы, при применении некоторых лекарственных препаратов, таких как стероидные гормоны, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды.
  • В результате токсического повреждения клеток печени в крови появляется прямой билирубин (обезвреженный печенью).
  • В желчных протоках возникает холестаз (застой желчи), нарушается выделение желчи в кишечник.
  • При анемии (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови) вследствие гемолиза эритроцитов возникают новые очаги кроветворения.
  • В крови появляются эритробласты (молодые формы эритроцитов).

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

Необходима антенатальная (дородовая) диагностика возможного иммунного конфликта.

  • Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора.
  • Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна, то она входит в группу риска. В случае брака мужчины, гомозиготного (в наследственном наборе которого пары хромосом несут одну и ту же форму данного гена) по резус-фактору, и резус-отрицательной женщины все дети будут носителями положительного резус-фактора. Однако у гетерозитного (то есть с неоднородным генотипом (наследственной основой)) отца половина потомков наследует отрицательный резус-фактор. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
  • Определение титра противорезусных антител в динамике у резус-отрицательной женщины (во время беременности не менее трех раз).
  • Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости.
  • УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.
  • Постнатальная (послеродовая) диагностика гемолитической болезни новорожденных основывается на:
    • клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него:
      • желтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение мочи;
      • анемия: бледность кожных покровов;
      • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия);
      • признаки ядерной желтухи: ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц), опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
      • симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком);
    • лабораторных данных:
      • снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л;
      • снижение количества эритроцитов;
      • увеличение количества эритробластов и ретикулоцитов (молодых предшественников эритроцитов);
      • увеличение уровня билирубина в крови пупочного канатика более 70 мкмоль/л, в остальной крови – 310-340 мкмоль/л. Повышение билирубина в крови новорожденного при гемолитической болезни с каждым часом на 18 мкмоль/л;
      • моча темного цвета, дает положительную реакцию на билирубин;
      • важно исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

  • В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к:
    • заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора);
    • гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества));
    • плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части — плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).
  • Заменное переливание крови позволяет вывести непрямой (токсичный билирубин, не прошедший через печень) билирубин и антитела матери из крови ребенка, а также пополнить дефицит эритроцитов. Используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка.
  • В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу (это эритроциты, остающиеся после удаления большей части плазмы из консервированной крови) со свежезамороженной плазмой (жидкий компонент крови).
  • Если гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную в объеме 180-200 мл/кг. Этого достаточно для замены около 95% крови новорожденного.
  • Показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие:
    • концентрация непрямого билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л;
    • прирост концентрации непрямого (несвязанного) билирубина за час более 6-10 мкмоль/л;
    • концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л;
    • гемоглобин менее 100 г/л.
  • Новорожденным, родившимся в крайне тяжелом состоянии, сразу начинают вводить глюкокортикоиды в течение недели.
  • При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы:
    • внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы;
    • назначение индукторов микросомальных ферментов печени;
    • витамины С, Е, группы В, кокарбоксилаза, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.
  • При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства. При выраженной анемии производят трансфузии (переливание) эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.
  • Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.

Осложнения и последствия

При тяжелом течении данного заболевания прогноз плохой. Часто возникает:

  • перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода;
  • инвалидность;
  • церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса);
  • полная утрата слуха (тугоухость);
  • слепота;
  • задержка психомоторного развития;
  • реактивный гепатит (воспаление печени) на фоне застоя желчи;
  • психовегетативный синдром — нарушение психики (появляется тревога, депрессия) на фоне данного заболевания.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Профилактика делится на специфическую и неспецифическую.

  • Неспецифическая заключается в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора и сохранении беременностей.
  • Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна, а плод резус положительный) или аборта.
  • Если во время беременности нарастает титр антител, то прибегают к:
    • методам детоксикации с использованием гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества);
    • 3-4-кратному внутриутробному заменному переливанию крови на сроке беременности 27 недель отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной крови с последующим родоразрешением, начиная с 29-й недели беременности.

Дополнительно

Эритроциты плода могут отличаться по своим свойствам от эритроцитов матери.

  • Если такие эритроциты проникнут через плаценту (главный орган, который осуществляет связь организма матери и плода), они становятся чужеродными агентами (антигенами), и в ответ на них в организме матери вырабатываются антитела (белки крови, которые образуются вследствие введения в организм иных веществ, в том числе бактерий, вирусов, токсинов).
  • Проникновение этих антител в организм плода может вызвать:
    • гемолиз (распад эритроцитов);
    • анемию (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
    • крайне опасную желтуху (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена).
  • Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора.
  • Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна, то она входит в группу риска. В случае брака мужчины, гомозиготного (в наследственном наборе которого пары хромосом несут одну и ту же форму данного гена) по резус-фактору, и резус-отрицательной женщины все дети будут носителями положительного резус-фактора. Однако у гетерозитного (то есть с неоднородным генотипом (наследственной основой)) отца половина потомков наследует отрицательный резус-фактор. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
  • Определение титра противорезусных антител в динамике у резус-отрицательной женщины (во время беременности не менее трех раз).
  • Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости.
  • УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.
  • Постнатальная (послеродовая) диагностика гемолитической болезни новорожденных основывается на:
    • клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него:
      • желтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение мочи;
      • анемия: бледность кожных покровов;
      • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия);
      • признаки ядерной желтухи: ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц), опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
      • симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком);
    • лабораторных данных:
      • снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л;
      • снижение количества эритроцитов;
      • увеличение количества эритробластов и ретикулоцитов (молодых предшественников эритроцитов);
      • увеличение уровня билирубина в крови пупочного канатика более 70 мкмоль/л, в остальной крови – 310-340 мкмоль/л. Повышение билирубина в крови новорожденного при гемолитической болезни с каждым часом на 18 мкмоль/л;
      • моча темного цвета, дает положительную реакцию на билирубин;
      • важно исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Забота о здоровье новорожденного – первоочередная задача для каждой будущей мамы.

Интересное:  Можно ли пить при беременности чай с шиповником

Беременность – это не только 9 месяцев ожидания желанной встречи, но и анализы, обследования, а иногда, к сожалению, и диагнозы.

Одним из возможных осложнений беременности, способным вызвать гемолитическую болезнь новорожденных по группе крови, является резус-конфликт между матерью и ребенком. Что же это такое, и как избежать негативных последствий подобного конфликта?

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Он может быть положительным (Rh+) или отрицательным (Rh-).

Само название никак не характеризует качества крови и ее обладателя – это лишь показатель наличия определенной группы белков на поверхности эритроцитов.

Конфликт во время беременности может возникнуть в нескольких случаях:

  1. Резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка. Неизвестные материнскому организму белки могут проникать через плацентарный кровоток, вызывая ответ иммунной системы в виде выработки антител. Вероятность проникновения клеток крови плода в материнский кровоток существенно возрастает при проведении инвазивной диагностики (амниоцентез, кордоцентез, биопсия хориона). Кроме того, эта вероятность растет с каждой последующей беременностью – при этом учитываются как выкидыши, так и аборты. Резус-конфликт при первой беременности встречается крайне редко – это происходит в том случае, если материнский организм уже имел контакт с резус-положительной кровью. Например, при переливаниях без учета резус-совместимости.
  2. Конфликт по группам крови или по системе АВ0. Он может возникнуть, когда у матери первая группа крови, а у ребенка – любая другая. Проникновение А и В элементов крови плода в материнский кровоток расценивается организмом как появление антигенов, вследствие чего начинается выработка α- и β-антител. В случае конфликта по система АВ0 гемолитическая болезнь не так опасна и отличается более легким течением, однако ее возникновение вполне вероятно уже при первой беременности.

Кто входит в группу риска

Резус-конфликт может появиться только у женщин с отрицательным резус-фактором, если будущий отец является резус-положительным. Все остальные возможные сочетания резус-факторов будущих родителей не несут в себе никакой опасности.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни

Спрогнозировать вероятность АВ0-конфликта можно еще до наступления беременности, зная группы крови будущих родителей:

  • Женщины с I группой крови попадают в наибольшую зону риска, т.к. конфликт возможен в случаях, если у мужчины любая другая группа крови.
  • Если у женщины II группа крови, то вероятность конфликта высока при III или IV группе у мужчины.
  • Обладательницам III группы крови нужно быть особенно внимательными, если у мужчины II или IV группа.

Антигены и антитела

В случае возникновения резус-конфликта организм матери сперва проходит период сенсибилизации – распознавания чужеродных белков и выработки иммунного ответа. В этот период анализ крови показывает повышенный уровень иммуноглобулинов М – они не представляют опасности для ребенка, т.к. из-за своих крупных размеров не могут преодолеть плацентарный барьер.

Период развития антител к чужеродному белку, или так называемых иммуноглобулинов G, способных попасть в кровоток плода, у разных женщин отличается.

Что происходит в организме плода или новорожденного?

Попадая в организм плода, иммуноглобулин G склеивает эритроциты между собой, вследствие чего они больше не могу переносить кислород к органам и тканям.

Возникает гипоксия плода, что оказывает влияние на его развитие в целом.

В организме новорожденного происходят аналогичные процессы, чаще всего проявляющиеся в виде физиологической желтухи.

Проявления гемолитической болезни

В случае возникновения гемолитической болезни плода, во время беременности женщина редко ощущает ее симптомы. В тяжелых случаях симптоматика может быть схожа с картиной гестоза беременных.

Гемолитическая болезнь может развиваться по трем направлениям:

Наиболее опасной формой является отечная. В этом случае на УЗИ заметны увеличения селезенки, печени, желез и сердца плода.

Наблюдается также ярко выраженная анемия и изменение размеров плаценты.

Подобные нарушения могут привести к преждевременной гибели плода или смерти новорожденного незадолго после родов. Тяжелое течение отечной формы гемолитической болезни крайне трудно поддается лечению.

Желтушная форма чаще всего проявляется через несколько часов после родов – недостаток эритроцитов приводит к тому, что в организме ребенка стремительно накапливается билирубин, придающий коже и белкам глаз желтушную окраску. Билирубин в больших количествах негативно влияет на состояние центральной нервной системы, угнетая ее действие, однако в большинстве случае желтуха новорожденных успешно лечится в короткие сроки.

Наиболее тяжелое течение гемолитической болезни наблюдается у недоношенных детей.

Возможные последствия гемолитической болезни

Патология в легких формах и при должном лечении зачастую не несет никаких негативных последствий, однако недооценивать ее опасность все же не стоит.

При тяжелых формах болезни возможны следующие осложнения:

  • Потеря слуха или тугоухость;
  • Повышенная тревожность;
  • Потеря зрения;
  • Задержки развития;
  • Проблемы с отводом желчи, вследствие которых может развиться воспаление печени;
  • Церебральный паралич.

Необходимые обследования

В первую очередь будущим родителям нужно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.

Заранее зная о вероятном конфликте, можно заблаговременно принять все меры предосторожности для того, чтобы свести его вероятность и последствия к минимуму.

Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, во время беременности ей необходимо регулярно сдавать анализ на титр (количество) антител.

При этом частота анализа определяется сроком беременности и данными о возможной сенсибилизации (контактом с резус-положительной кровью в прошлом):

  • Во время первой беременности несенсибилизированные женщины должны сдавать этот анализ раз в 2 месяца, сенсибилизированные – ежемесячно.
  • Начиная с 32-й недели анализ сдается раз в 14 дней.
  • После 35-й – еженедельно.

Состояние плода контролируется УЗ-исследованием: 4 раза в период с 20-й по 36-ю неделю, и еще одно – непосредственно перед родами. Это необходимо для отслеживания динамики развития плода, состояния плаценты и других факторов, указывающих на возможное возникновение гемолитической болезни.

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой

Мнения специалистов о грудном вскармливании при физиологической желтухе новорожденных расходятся.

Одни утверждают, что кормление грудью никак не связано с протеканием желтухи, скорее даже наоборот – способствует более активному выведению билирубина.

Другие склоняются к тому, что женщина должна воздержаться от грудного вскармливания в течение 3-5 дней, пока большая часть антител не будет выведена из ее организма.

В каждом конкретном случае стоит руководствоваться прежде всего состоянием матери и ребенка.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

В зависимости от тяжести протекания заболевания и уровня билирубина, различают разные виды лечения желтухи новорожденных:

  • В случае лишь физиологических проявлений желтухи зачастую достаточно нормализации режима питания и принятия солнечных ванн – под воздействием ультрафиолета билирубин разрушается и выводится из организма.
  • Иногда для лечения желтухи прибегают к сорбентам, очищающим организм от лишнего билирубина. Не все сорбенты подходят для новорожденных. Среди разрешенных препаратов – Энтеросгель и Полисорб.
  • В случаях, когда уровень билирубина приближается к критическому, назначают капельницы с глюкозой – она помогает восстановить работу мозга и ЦНС после разрушающего воздействия токсина.
  • В крайне тяжелых случаях, когда уровень билирубина превышает 340ммоль/л или наблюдаются признаки билирубиновой энцефалопатии, назначается переливание крови.

Профилактика

  • Имеющие в анамнезе переливание крови без контроля резус-совместимости;
  • После аборта, осложнения беременности (внематочное течение), инвазивных вмешательств;
  • После родоразрешения в случае положительного резуса у ребенка.

Для профилактики гемолитической болезни таким женщинам производится введение иммуноглобулина антирезус Rh0 человека в течение 72 часов после подобных процедур.

Кроме того, резус-отрицательным женщинам делается инъекция иммуноглобулина на 28-й неделе беременности.

Несмотря на то, что патология может привести к тяжелым последствиям, современная медицина дает возможность свести вероятные риски к минимуму. Грамотное планирование, своевременная диагностика и выполнение всех рекомендаций врача – залог того, что беременность пройдет без осложнений.

Гемолитическая болезнь может развиваться по трем направлениям:

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Желтуха у новорожденных – явление нередкое. В зависимости от обстоятельств она может быть нормальным состоянием или патологией. В первом случае желтуху называют физиологической, она проходит через некоторое время сама.

Патологическая желтуха требует незамедлительного лечения, поскольку может быть следствием серьезного заболевания: гемолитической болезни плода и новорожденных (ГБН), которая в системе международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) проходит под кодом Р55.

Кроме желтухи, ГБН может проходить в других формах.

Что она собой представляет?

ГБН – патология, которая сопровождается усиленной гибелью эритроцитов и образованием высокой концентрации непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Оборот билирубина в теле человека

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Система АВО

Система АБО

Согласно системе АБО, у людей 4 группы крови, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система синтезирует антитела в плазме против тех антигенов, которых нет на эритроцитах. Если на эритроцитах находятся антигены А, то в плазме будут антитела β.

Одноименные антигены и антитела не могут присутствовать в крови одного и того же человека, поскольку они вступают в реакцию друг с другом, и эритроциты погибают.

Возможны всего четыре сочетания антигенов и антител.

  1. Когда на эритроцитах нет вообще антигенов, в плазме будут антитела α и β. Это кровь 1 группы или 0 (I).
  2. Комбинация А и β дает 2 группу – А (II).
  3. При сочетании В и α получается 3 группа – В (III).
  4. Если на эритроцитах присутствуют оба антигена, в плазме антитела отсутствуют. Данная комбинация говорит о 4 группе – AB (IV).

Резус-фактор

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh+). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Патогенез по АВО

Долгое время считалось, что гемолитическая болезнь новорожденного возникает по резус-фактору.

Однако потом вывили, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови встречается не так уж редко. Причем ГБН по АВО системе может наступить при первой беременности. Выяснилось, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови иметь последствия может куда более тяжелые, чем предполагалось ранее.

Как развивается конфликт крови, а вслед за ним ГБН? С момента зачатия создается сложная система «мать – плацента – ребенок». Через плаценту идет все физиологическое общение матери и ребенка при беременности.

Благодаря плаценте кровь матери и ребенка никогда не смешивается. Если же плацентарный барьер по тем или иным причинам не соответствует норме, в кровь матери могут проникнуть клетки из кровотока плода и возникнуть конфликт по причине несовместимости с развитием гемолитической болезни.

При родах плацента в силу естественных причин разрушается, и происходит смешение двух кровей с возможностью конфликта. Он никогда не возникает при 4 группе крови у матери, поскольку в ее плазме нет антител α иβ.

Конфликт весьма вероятен, когда мать имеет 1 группу, а ребенок – одну из других групп. Чаще всего можно наблюдать конфликты со второй и третьей группой, потому что людей с четвертой группой крови мало.

Дело в том, что женщина с 1 группой обладает обоими видами антител. Конфликт не происходит, только когда ребенок тоже обладает 1 группой крови без антигенов. При попадании в кровь младенца материнские антитела атакуют его эритроциты. В итоге они разрушаются, выделяя непрямой билирубин.

По такому же механизму конфликт проходит при других сочетаниях (см. таблицу).

мать ребенок
A(II) B(III)
A(II) AB(IV)
B(III) A(II)
B(III) AB(IV)

Из-за высокого риска развития гемолитической болезни беременные женщины с нулевой группой берутся на особый контроль. Ранее им даже запрещалось несколько дней после родов кормить грудью новорожденного. Сегодня запрет снят, поскольку считается, что антитела перерабатываются в желудке малыша.

Дополнительные факторы риска развития ГНБ.

  1. Роды имеют затяжной характер.
  2. Женщина проходила через процедуру переливания крови.
  3. Были аборты или выкидыши.
  4. Женщина рожает не в первый раз.
  5. Рожденные ею дети имели те или иные проблемы со здоровьем.

В каких формах развивается ГНБ

ГБН у новорожденных имеет 3 формы.

Желтуха у новорожденного

Самая распространенная форма ГБН

К ней относится гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови и резус-фактору. Она регистрируется в 88% появления ГНБ. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте в желтушной форме проявляется непосредственно после рождения, при конфликте по системе АВО – на второй-третий день.

  1. Наиболее характерный признак – кожа и склеры младенца желтеют.
  2. Размеры печени и селезенки увеличиваются.
  3. Анализы показывают уменьшение концентрации гемоглобина и повышение билирубина, который и дает желтизну.
  4. Интоксикация билирубином приводит к изменениям в поведении малыша. Он становится вялым, у него падает мышечный тонус, наблюдается длительная зевота, судорожный синдром.

К концу первой недели появляются первые симптомы застоя желчи:

  • бесцветный кал;
  • темная моча;
  • зеленоватый оттенок кожных покровов;
  • повышение в крови конъюгированного или прямого билирубина (непрямой билирубин, переработанный печенью).

Чем опасна желтуха новорожденных

Нарастание концентрации непрямого билирубина представляет реальную угрозу для здоровья и жизни новорожденного, поскольку этот вид билирубина токсичен. При достижении определенного критичного уровня билирубин преодолевает гематоэнцефалический барьер между кровью и нервной тканью. Этот барьер защищает мозг от проникновения в него всего того, что там не должно быть, в том числе клеток иммунной системы. Для доношенного ребенка критичным является содержание непрямого билирубина – 340 мкмоль/л. Для недоношенного ребенка достаточно 200 мкмоль/л.

Попадая в мозг, непрямой билирубин повреждает подкорковые ядра. Развивается ядерная желтуха – самое опасное осложнение при желтушном течении ГБН. Младенец может не выжить или приобрести тяжелые последствия для здоровья (церебральный паралич, глухота).

Чтобы несколько успокоить родителей, стоит сказать, ядерная желтуха развивается не всегда при превышении уровня в 340 мкмоль/л.

  1. При данной концентрации она начинается только у каждого десятого больного ребенка.
  2. При концентрации 430 мкмоль/л заболевает каждый третий.
  3. Содержание сверх 520 мкмоль/ приводит к ядерной желтухе в 70% случаев.

Однако зарегистрированы эпизоды, когда она не развивалась и при 650 мкмоль/л. Научного объяснения этот факт пока не имеет.

Отечная форма ГБН

Самая редкая форма ГБН

Реже всего встречается отечная ее форма (около 2%). Она имеет самые тяжелые последствия. Другое название – внутриутробная водянка. Гемолитическая болезнь этой формы начинается во время беременности. Плод может погибнуть в утробе, родиться мертвым. При рождении живым ребенок редко проживает более двух дней.

  1. Наблюдается значительная отечность подкожной клетчатки.
  2. Излишнее количество жидкости содержится в плевральной, брюшной и других полостях.
  3. Цвет кожи очень бледный, иногда с желтоватым оттенком.
  4. Размеры селезенки и печени сильно увеличены.
  5. У ребенка характерное лунообразное лицо.
  6. При анализе крови обнаруживается малое количество эритроцитов и гемоглобина, излишек лейкоцитов и незрелых эритроцитов.

Самая легкая форма ГБН

Таковой является анемичная форма (10%). Впрочем, эта легкость имеет относительный характер. Она легкая по отношению к двум другим формам ГБН. Иногда может развиться в тяжелую анемию.

  1. Кожа новорожденного имеет бледный цвет, но не всегда.
  2. Селезенка и печень увеличены, но меньше, чем при двух предыдущих формах.
  3. Общее состояние ребенка неплохое, только опытный врач может заподозрить неладное.
  4. В анализе крови фиксируется небольшое превышение нормы непрямого билирубина.

Тяжелая анемия может развиться через две-три недели при отсутствии лечения.

Диагностика ГБН

Диагностика комплексная. Включает в себя внешние признаки и данные, полученные в результате анализов крови. ГБН можно уверенно определить, когда:

  • концентрация гемоглобина ниже 150 г/л;
  • билирубин выше 300 мкмоль/л;
  • идет прирост билирубина со скоростью больше 10 мкмоль/л в час;
  • уменьшается численность зрелых эритроцитов, но растет количество их незрелых форм;
  • проба Кумбса (исследование неполных антител) положительна.

Лечение ГБН

Методика лечения определяется тяжестью заболевания.

Иногда без переливания крови не обойтись

Тяжелая форма

Данные анализов важны для обоснования заменного переливания крови, которое применяется при тяжелом течении ГБН. Переливание действенно, потому что позволяет быстро снизить концентрацию токсичного билирубина и численность материнских антител. С другой стороны, оно таит в себе некоторые риски. Количество смертельных исходов при заменном переливании колеблется в диапазоне 1-5%.

При ГБН, вызванной несовместимостью по АВО системе, используют состав, в который входят эритроцитарная масса первой группы (не содержит антигенов), плазма четвертой группы (не имеет антител) либо кровь той же самой группы.

Объем переливаемой крови определяется в зависимости от массы младенца. Исходная величина 180-200 мл/ кг. За одно переливание заменяется 90-95% крови.

Для очищения крови от токсинов используется гемосорбция, когда кровь пропускается через устройство с сорбентами.

Еще один метод очистки крови – плазмаферез. Кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.

Помимо переливания и очистки крови, в тяжелых ситуациях назначаются глюкокортикоиды.

Легкая форма

При легкой форме ГНБ или после успешного результата проведенной терапии тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.

  1. Обязательно применяется внутривенное вливание глюкозы и белков.
  2. В курс лечения входят активаторы печеночных ферментов.
  3. Повышается работоспособность печени за счет витаминов группы В, С и Е, кокарбоксилазы.
  4. При застое желчи, вызванной ее сгущением, назначают желчегонные препараты.

Синий цвет окисляет непрямой билирубин

При вовремя начатой и адекватной терапии лечение желтушной и анемичной форм проходит успешно. После перенесенной ГБН может наблюдаться неадекватная реакция на профилактические прививки.

Дополнительную информацию о ГБН можно получить из видео:

Больше о желтухе новорожденных можно узнать из видео:

При вовремя начатой и адекватной терапии лечение желтушной и анемичной форм проходит успешно. После перенесенной ГБН может наблюдаться неадекватная реакция на профилактические прививки.

Ссылка на основную публикацию