Брахицефалия что это такое у детей

Брахицефалия, или «короткая голова»—результат синостоза коронарных швов. Это происходит чаще всего в контексте какого-либо синдрома, но также может возникать изолированно. Преобладают пациенты женского пол (66-79%). Риск повышенного ВЧД высок (31,3%), как можно ожидать при слиянии двух швов.

При Lajeunie-Muenke типе краниосиностоза часто определяются генетические расстройства (мутации FGFR3 P250R). У некоторых из этих пациентов могут быть выявлены дополнительные нарушения, в том числе брахидактилия, отклонения на рентгенограммах кистей и стоп, нейросенсорная тугоухость и задержка развития.

Череп короткий, высокий и широкий. Лоб плоский или даже вогнутый в нижней части, верхняя часть имеет утолщение, выступающее или поднимающиеся вертикально (акроцефалия). Надглазничный край вогнут. Подглазничный край нормальный, в отличие от синдромных случаев с гипоплазией средней зоны лица.

Носовая спинка низкая. Возможен гипертелоризм. Височные выпячивания могут быть особенно заметными при краниосиностозе типа Lajeunie-Muenke.

Хирургическая коррекция заключается в би-фронтальной трепанации черепа с ремоделированием лба и выдвижением надглазничного края примерно на 1,5 см. Лента крепится к височной кости по принципу «шип и паз» или рассасывающейся пластиной.

Чтобы заполнить все пространство между лентой и назионом используется костный трансплантат. Вторичное увеличение носовой спинки в несиндромных случаях, как правило, не нужно. При I степени гипертелоризм может быть устранен путем удаления ленты средней линии шириной до 20 мм на уровне носового корня.

Более выраженный гипертелоризм нуждается в орбитальной коррекции в возрасте около пяти лет. Реконструкция лба направлена на коррекцию вогнутости или уплощения. Описаны разные методы. «Новый» лоб крепится к ленте. Временные выпячивания корректируется путем краниотомии в обратном направлении.

В случаях с мутацией FGFR3 P250R, морфологический и функциональный результаты могут быть оптимальными. В случаях этой мутации риск повторной операции может увеличиваться с 4,3% до 20,7%.

Более выраженный гипертелоризм нуждается в орбитальной коррекции в возрасте около пяти лет. Реконструкция лба направлена на коррекцию вогнутости или уплощения. Описаны разные методы. «Новый» лоб крепится к ленте. Временные выпячивания корректируется путем краниотомии в обратном направлении.

Брахицефалия: что это, причины и развитие, проявления, диагноз, как лечить

Брахицефалия — врожденная патология, обусловленная преждевременным и непрерывным заращением коронарного шва черепа костной тканью. Данный медицинский термин в переводе с древнегреческого языка означает «короткоголовость» или «широкоголовость». Брахицефалия является проявлением какого-либо синдрома или возникает изолированно.

Патологией страдают мальчики в два раза чаще девочек. Голова больных короткая и широкая, по форме напоминающая круг вместо овала. Частота встречаемости аномалии составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению числа выявляемости недуга. Это связано с улучшением качества рентгенодиагностики и увеличением количества больных с данной деформацией в популяции. Брахицефалия – характерный признак для представителей монголоидной, негроидной и меланезийской расы.

Причиной формирования аномальной формы головы является генетическая мутация. Этот вариант краниостеноза обусловлен родовыми травмами или внутриутробным инфицированием плода. У больных брахицефалия обычно сочетается с дополнительными врожденными нарушениями: брахидактилией, нейросенсорной тугоухостью, повышением внутричерепного давления и задержкой общего психомоторного развития.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид:

• Короткий, высокий и широкий череп,
• Плоский или вогнутый в нижней части лоб,
• Акроцефалия – утолщение и выступ вперед верхней части лба,
• Вогнутый край черепа над глазницей,
• Низкая спинка носа,
• Гипертелоризм,
• Выпячивание висков.

Для определения брахицефалии высчитывают головной указатель, который был введен в медицинскую практику в 1842 году антропологом из Швеции А. Ретциусом. Он представляет собой отношение продольного размера головы к поперечному и называется продольно-поперечным индексом. Специалисты с помощью кефалометрии и краниометрии определяют, что ширина черепа при брахицефалии больше его длины. Данная аномалия отличается высокими головным указателем, составляющим 80-81%. Брахицефалия противопоставляется долихоцефалии, при которой формируется длинный и узкий череп с низким головным указателем. Мезоцефалия – промежуточное состояние с усредненным продольно-поперечным индексом.

Лечение брахицефалии хирургическое, заключающееся во фронтальной трепанации черепа, ремоделировании лба и выдвижении надглазничного края на 1-1,5 см. Реконструктивные операции заключаются в коррекция вогнутостей или уплощений. Лечение гипертелоризма проводится после достижения ребенком 5 лет.

Симптомы

Основное проявление брахицефалии – атипичная форма головы ребенка. Этот признак выявляют пренатально во время УЗИ плода или сразу после появления младенца на свет.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид. Деформация черепа обнаруживается в раннем детском возрасте. Изменения затрагивают преимущественно мозговую часть черепа:

• Голова приплюснута сверху и немного сбоку,
• Увеличена высота темени,
• Низкий и скошенный лоб выдвинут вперед и несколько расширен,
• Череп у ребенка шире, чем у родителей,
• Уши оттопырены,
• Затылок сплющен,
• Широкое расположение глаз,
• Девиация носовой перегородки.

У больных кружится и болит голова, их тошнит и рвет. К субъективным признакам патологии присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии: общее беспокойство, постоянный плач, плохой сон и аппетит, ухудшение самочувствия при перемене погоды, частые срыгивания, психомоторное возбуждение, отставание ребенка в развитии от своих сверстников, судороги.

Специалисты во время обследования обнаруживают:

• Увеличение ширины черепа,
• Снижение остроты зрения,
• Выпячивание глазных яблок из орбит,
• Страбизм,
• Самопроизвольные быстрые колебания глаз из стороны в сторону,
• Снижение реакции роговицы на раздражение,
• Сухожильная гиперрефлексия,
• Пирамидные симптомы,
• Нарушение мелкой моторики и дрожание конечностей,
• Снижение интеллекта.

При синдромальных формах брахицефалии клинические признаки более разнообразны и красочны. По мере роста и развития ребенка болезнь прогрессирует. У детей возникают полиморфные неврологические и соматические симптомы. Это связано с непропорциональным и замедленным увеличением черепа в объеме, не позволяющим головному мозгу нормально развиваться. Стойкая внутричерепная гипертензия постепенно нарушает питание коры головного мозга, что приводит к деградированию и утрате приобретенных навыков.

Лечение

Больным с брахицефалией проводят консервативное или хирургическое лечение. Выбор лечебной тактики определяется степенью выраженности патологических изменений, возрастом ребенка и компенсаторными возможностями его организма.

В легких случаях хороший эффект оказывает позиционная коррекция, заключающаяся в частой смене положения малыша. Данный метод лечения позволяет справиться с патологией в 90-100 % случаев. Это легко объяснить пластичность черепа маленьких детей. Голова постепенно приобретает анатомическую форму.

Приемы репозиционирования:

• Ребенок ежедневно должен лежать на животе 20-30 минут,
• Необходимо перемещать подвесные игрушки в кроватке, на которые смотрит малыш, чтобы избежать односторонней компрессии черепа,
• Следует носить ребенка на руках в разных позах, укачивать поочередно на правую и левую стороны,
• Можно использовать валики и подушечки, чтобы ребенок не перемещался во сне, а спал в фиксированной позе.

Если улучшения не отмечается, переходят к использованию ортеза — шлема, корректирующего форму головы. Его носят 3-6 месяцев. Форма черепа в большинстве случаев нормализуется. Существуют специальные упражнения, разрабатывающие шею и корректирующие форму головы у детей.

В тяжелых случаях при наличии выраженной клинической симптоматики и тяжелом состоянии ребенка проводится дегидратационная терапия. Больным назначают диуретики «Лазикс», «Маннитол», солевые растворы, магнезию.

При полном заращении коронарного шва показано оперативное вмешательство — краниотомия. Хирургическая коррекция проводится на первом году жизни ребенка. Это время интенсивного развития мозговых тканей, которому может помешать деформированный череп. Целью операции является жизненно-необходимое увеличение объема черепной коробки. Вид оперативного вмешательства определяется формой патологии и наличием имеющихся заболеваний. В последние годы широко используются резорбируемые материалы, с помощью которых хирурги создают прочный каркас. Он удерживает объем и форму черепа в течение всего времени формирования собственной кости. При наличии синдромальных форм брахицефалии применяют дистракционные аппараты, работающие по принципу Илизарова. Косметический дефект устраняют позже – в 2-3 года. Болезни, присоединившиеся случайно и осложняющие течение брахицефалии, требуют лечения лекарственными препаратами.

Прогноз брахицефалии благоприятный, если больной получил рациональное лечение в первые 6-9 месяцев жизни. Ухудшить состояние ребенка могут острые инфекции и черепно-мозговые травмы.

Специфических мер, предупреждающих развитие брахицефалии, не существует. Супружеским парам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, перед зачатием следует посетить генетика и сдать все необходимые анализы. Беременные женщины должны вовремя стать на учет, посещать женскую консультацию по требованию, вести здоровый образ и соблюдать все врачебные рекомендации. Рациональное питание, отказ от алкоголя и сигарет, исключение всех причин брахицефалии существенно снижает риск развития патологии.

Вообще, существует несколько причин, по которым дети рождаются с разными формами головы. Прежде всего это зависит от того, каким способом малыш появился на свет. И на сегодняшний день имеется два способа родов:

Дело в том, что когда ребёнок продвигается по родовым путям, он находится под давлением. Во время этого следования череп малыша приспосабливается к строению органов матери, и образуется долихоцефалическая форма головы. Череп может изменять свою форму благодаря родничку и эластичным оболочкам, которыми соединены его кости у малыша. Поэтому долихоцефалическая форма головы встречается чаще у тех новорожденных, которые появились на свет естественным способом.

Считается также, что вытянутая форма черепа у плода образуется при затылочном предлежании. Это происходит, когда упомянутая область головы малыша в процессе родов первой проходит по родовым путям.

Дети, рожденные методом кесарева сечения, не подвергаются давлению, поэтому череп сохраняет свою изначальную округлую, брахицефалическую форму. Интересно, что долихоцефалическая форма головы новорождённого из этих двух норм считается более приемлемой. Ведь при естественном появлении ребенка на свет происходит запуск всего организма новорождённого.

При кесаревом же сечении, тем более, когда оно запланировано и начато без ожидания начала родовой деятельности, природного запуска в организме новорождённого не происходит. Поэтому у малышей, которые родились на свет данным методом, адаптация к жизни вне утробы матери может происходить несколько иначе, чем у детей, рождённых естественным путём.

• Укладываете его на спине или на той стороне, на которой больше нравится малышу.
• Перед тем, как Вы сами будете ложиться спать, подойдите к малышу и поменяйте его позу на противоположную на все оставшееся время сна.

БРАХИЦЕФАЛИЯ

Различают позиционную и обусловленную краниостенозом БРАХИЦЕФАЛИЮ. Череп ребенка при брахицефалии короткий и широкий, плоский в задней части. При брахицефалии, как виде краниостеноза, преждевременно зарастает коронарный шов с обеих сторон. Объем необходимого хирургического вмешательства и длительность лечения в каждом случае определяется индивидуально; операцию лучше проводить в раннем возрасте ребенка, предпочтительно до года. До и после операции по назначению нейрохирурга возможно применение краниального ортеза (шлема). Позиционная брахицефалия возникает из-за привычного постоянного положения ребенка лежа на спине. Этот вид позиционной деформации хорошо поддается лечению шлемом.

Если вы видите, что форма черепа вашего ребенка отличается от нормальной, если рано закрылся большой родничок, если темп роста окружности головы не соответствует возрастным нормам, ребенок беспокоен, часто срыгивает, плохо спит, отстает в развитии – не затягивайте с визитом к врачу, не ждите, что форма головы исправится сама, а другие симптомы пройдут с возрастом. Только врач сможет правильно оценить ситуацию, диагностирует вид деформации черепа, расскажет об исследованиях, которые необходимо провести, и предложит план лечения.

Сознательность родителей и своевременное обращение к врачу – залог здоровья ребенка.

Если вы видите, что форма черепа вашего ребенка отличается от нормальной, если рано закрылся большой родничок, если темп роста окружности головы не соответствует возрастным нормам, ребенок беспокоен, часто срыгивает, плохо спит, отстает в развитии – не затягивайте с визитом к врачу, не ждите, что форма головы исправится сама, а другие симптомы пройдут с возрастом. Только врач сможет правильно оценить ситуацию, диагностирует вид деформации черепа, расскажет об исследованиях, которые необходимо провести, и предложит план лечения.

Плагиоцефалия – это нарушение, при котором череп ребенка деформируется или на нем возникает плоский участок. Существуют различные уровни тяжести плагиоцефалии, а развиться она может как во время беременности, так и после рождения.

Плагиоцефалия – это нарушение, при котором череп ребенка деформируется или на нем возникает плоский участок. Существуют различные уровни тяжести плагиоцефалии, а развиться она может как во время беременности, так и после рождения.

Есть два основных типа этого нарушения, и позиционная плагиоцефалия или «синдром плоской головы» является наиболее распространенным. Он встречается примерно у 50% всех детей. А вот врожденная плагиоцефалия, иначе известная как краниосиностоз, является довольно редким дефектом.

Что является причиной развития плагиоцефалии?

Позиционная плагиоцефалия может возникнуть по двум причинам. Первая из них получила широкое распространение в середине 90-х, когда в США озаботились синдромом внезапной детской смерти. Тогда национальный институт здравоохранения рекомендовал следить за тем, чтобы ребенок во время сна лежал исключительно на спине. А от постоянного пребывания в одном и том же лежачем положении как раз зачастую и образуются плоские участки на голове. При этом больше всего подобной проблеме подвержены грудные дети, чей череп в принципе мягче, и госпитализированные малыши, вынужденные на протяжении долгого времени быть прикованными к кровати. Стоит отметить, что, несмотря на риск развития плагиоцефалии, лежание во время сна на спине до сих пор считается самым безопасным положением для детей.

Также дети могут родиться уже с деформированным черепом из-за постоянного давления во время беременности. Такое довольно часто происходит при двойнях и тройнях.

Врожденная плагиоцефалия (краниосиностоз) – это аномалия развития плода. При рождении черепные швы у ребенка должны быть открытыми и мягкими. Это позволяет голове расти и изменять форму в первые несколько лет жизни. При краниосиностозе один или больше швов затвердевают раньше положенного, негативно влияя на форму черепа малыша.

Что такое брахицефалия?

• Микробрахицефалия — небольшой размер крыши (мозговой части) черепа сочетается с его башенной формой (выпуклостью в сагиттальном направлении, затронута теменная часть).
• Гипербрахицефалия — чрезмерно выраженная брахицефалия, поперечный диаметр головы значительно превышает продольный (обычно расовый признак).

Брахицефалическая форма головы на УЗИ: что это значит?
Как уже отмечалось, в большинстве случаев это особенность строения костей черепа, которая сохранится на всю жизнь, может показаться косметическим дефектом, но не является патологической.
По результатам УЗИ в 12 недель и на последующих сканированиях врачи могут делать предположения о врожденных мутациях. Плоское лицо, брахицефалия, маленький, короткий нос на УЗИ в сочетании со сниженным РАРР-А в крови у беременной может быть индикатором риска рождения ребенка с синдромом Дауна. Для уточнения диагноза биохимический скрининг крови проводится после УЗИ, генетик оценивает результаты в комплексе и дает индивидуальный (наиболее вероятный) прогноз. Отдельные показатели не имеют диагностического значения.
Брахицефалия обнаруживается в комплексе симптомов некоторых других редких врожденных заболеваний:

• синдром Корнелии де Ланге (множественные нарушения физического развития, дефекты внешности и умственная отсталость сочетаются с мягкой формой микроцефалии и брахицефалии);
• ключично-черепной дизостоз (медленное закрытие родничков, недоразвитие костей черепа и ключиц);
• монголизм;
• синдром Ангельмана.

Симптомы и фото брахицефалии

Как понять, что у ребенка синостоз коронарного (венечного) шва черепа?

Брахицефалия по типу краниостеноза, то есть преждевременное закрытие коронарного шва, обнаруживается по ряду дополнительных визуальных симптомов. Их наличие вы можете попробовать определить самостоятельно.
Ознакомьтесь с показателями, соответствующими норме, и проверьте своего ребенка.
Череп человека состоит образован 23 костями, соединяющимися между собой черепными швами (синдесмозами). У новорожденного ребенка черепные швы состоят из соединительной ткани. Они мягкие на ощупь, выглядят, как зазоры или углубления между костями. Уплощение крыши черепа и широкая форма головы может быть наследственной, а может сформироваться из-за раннего синостоза (закрытия) коронарного (венечного) шва, который соединяет лобную долю с теменными костями.

Ширина полосы между двумя лобными (к моменту рождения не соединены) и теменными костями у новорожденного составляет от 4 мм до 1,2 см. К концу 1 года жизни она сужается до 2 мм, еще через год размер просвета может уменьшиться до 1 мм. Коронарный шов отвердевает в детском возрасте, но полностью окостеневает примерно в 30 лет (±7 лет).
Врачи обращают внимание на состояние родничков. Чтобы уточнить характер брахицефалии, исследуйте большой родничок, расположенный на стыке углов лобных и теменных костей (на макушке, между левосторонним и правосторонним коронарными швами). Его размер — 3 см, форма — ромбовидная, по краю заметна пульсация. Большой родничок начинает постепенно уменьшаться с 6 месяцев, закрывается в 1,5 года, но у некоторых детей этот процесс затягивается до 2 лет и больше.
Четкие сроки можно высчитать, если учесть наследственность, доношенность, концентрацию витаминов, кальция и других веществ, необходимых для формирования костной ткани. Слишком мягкий родничок с расплывшимися краями — один из признаков рахита. Раннее окостенение родничка в сочетании с деформацией головы указывает на синостоз швов черепа и необходимость (рекомендацию) в оперативной коррекции.

Брахицефалия по типу краниостеноза, то есть преждевременное закрытие коронарного шва, обнаруживается по ряду дополнительных визуальных симптомов. Их наличие вы можете попробовать определить самостоятельно.
Ознакомьтесь с показателями, соответствующими норме, и проверьте своего ребенка.
Череп человека состоит образован 23 костями, соединяющимися между собой черепными швами (синдесмозами). У новорожденного ребенка черепные швы состоят из соединительной ткани. Они мягкие на ощупь, выглядят, как зазоры или углубления между костями. Уплощение крыши черепа и широкая форма головы может быть наследственной, а может сформироваться из-за раннего синостоза (закрытия) коронарного (венечного) шва, который соединяет лобную долю с теменными костями.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.