У ребенка неправильно срослись кости черепа

Краниосиностоз, краниостеноз

Что такое краниосиностоз?

  • рвота;
  • ребенок не играет;
  • раздражительность;
  • воспаление глаз;
  • нарушение слуха;
  • ночное апноэ во сне.

В серьезных случаях может быть слепота, дефекты различного рода и задержки в развитии.

Если у вас есть много советов больным по поводу лечения болезней, или вы хотите создать сайт или сообщество для общения людей. Вам может потребоваться услуга калькулятора расчета стоимости сайта.

Рубрики журнала

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
  • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
  • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Краниосинoстоз: раннее закрытие черепных швов

Нарушения в строении черепа возникают в двух случаях.

  • В случае преждевременного закрытия черепных швов — краниосиностоз, вследствие чего возникает искажение в строении головы, а иногда и в строении лица.

Лечение краниосиностоза в большинстве случаев оперативное и выполняется детским нейрохирургом и/или пластическим хирургом. С нарушениями в строении черепа справляются совместно невропатологи и специалисты в области косметической медицины.

Строение черепа

Череп состоит из плоских костей, соединенных между собой швами. Так образуется закрытая «коробка», защищающая мозг. В области стыка костей расположены швы, и на пересечении швов расположены роднички.

Кости темени и основания черепа

Лобная (фронтальная) кость — ограничена глазницами. До возраста одного года кость разделена на две равные части, между которыми находится лобный шов. Кости макушки (периэтальные кости) — образуют верхнюю часть головы. Височные кости (темпоральные кости) — образуют нижнюю часть головы. Затылочная кость (оксипитальная кость) — образует заднюю часть черепа.

Черепные швы

Соединение между костями черепа осуществляется швами. У младенцев швы открытые и проявляются в форме зазубренных полос мягкой соединительной ткани. У взрослого человека кости соединяются между собой костной тканью почти без зазора.

  • Лобный шов — разделяет лобные кости (фронтальные кости). Закрытие начинается в первый год жизни и в нормальном случае заканчивается в возрасте восьми лет.
  • Сегиттальный шов — разделяет кости макушки (периэтальные кости). Проходит от переднего родничка до заднего родничка.
  • Лямбдоидальный шов — разделяет заднюю часть костей макушки и затылочную кость (оксипитальные кости).
  • Корональный шов — разделяет лобные кости и передние кости макушки.

На голове младенца имеются мягкие участки, называемые родничками.

Роднички — это области, образованные из мягкой соединительной ткани и расположенные в точках соединения костей черепа. Эта мягкая ткань постепенно ткань проходит процесс окостенения и превращения в костную ткань. Этот процесс в норме завершается в возрасте двух лет.

  • Передний родничок (Anterrior Fontanelle) — расположен в месте стыка костей макушки и лобных костей. Этот родничок имеет форму алмаза и он самый большой из родничков. Родничок закрывается нормальным образом в возрасте между годом и двумя.
  • Задний родничок — (Posterior Fontanelle) — расположен в месте стыка задней части костей макушки и затылочной кости. Родничок закрывается в первые месяцы жизни младенца.

Рост головы — нормальное развитие

Кости черепа растут и развиваются, начиная с области швов, являющейся центром роста. В нормальном случае, рост осуществляется от шва в направлении, перпендикулярном ему. Швы получают «толчки» от растущего мозга, вызывающие их рост и препятствующие раннему закрытию.

У взрослого человека периметр головы составляет, как правило, 54-58 см. Разумеется, существуют индивидуальные биологические различие между младенцами.

Что такое краниосиностоз

Краниосиностоз — это состояние, при котором имеет место преждевременное закрытие одного или более швов. Преждевременное закрытие черепных швов вызовет ненормальную форму головы и в ряде случаев нарушение глазниц и строения лица. Как «компенсация» за закрытый шов и из-за роста мозга, череп будет расти в других направлениях.

Иногда нарушение проявляется, как часть синдрома (хромосомное нарушение), поражающего ряд систем. В то же время, эта проблема не носит четко выраженного наследственного характера. Риск, что в семье, в которой родился ребенок с краниосиностозом, родится ребенок, страдающий от той же проблемы, очень мал.

Типы краниосиностоза

Скафоцефалия — преждевременное закрытие сегитального шва приводит к формированию узкой удлиненной формы головы с передним вздутием, а иногда и с задним вздутием. Большинство детей с преждевременным закрытием сегиттального шва здоровы и развиваются нормально. Это нарушение в своей основе — косметическое. Вопросы касательно влияния преждевременного закрытия сегиттального шва на неврологическое развитие до сих пор открыты.

Диагностика краниостоза

Большинство младенцев, страдающих от краниосиностоза, не проявляют других признаков заболевания, за исключением искажения формы черепа. Но некоторые явления могут свидетельствовать о существовании проблемы:

  • Искажение строения головы и лица.
  • Закрытие родничков на голове младенца.
  • Ощущение бугорка по длине закрытого шва.
  • Ненормальная кривая роста головы при текущих измерениях в детской консультации.

У некоторых детей при отсутствии внешних признаков — таких, как неправильная форма головы, имеются жалобы:

При подозрении о наличии преждевременного закрытия одного из швов, следует обратиться к семейному врачу и детскому нейрохирургу для проверки. В случае необходимости нейрохирург прибегнет к сканированию. Окончательный диагноз преждевременного закрытия шва (краниосиностоз) может быть иногда получен при сканировании черепа и/или с использованием компьютерной томографии.

Операция краниостоза

Операции краниосиностоза производятся на костях черепа и не являются операциями на мозге. Оболочка мозга остается нетронутой и защищает мозг. Даже в случаях, когда имеют место мелкие разрывы этой оболочки, они зашиваются во время операции и это не травмирует мозг.

В случае, когда имеет место преждевременное закрытие какого-то одного из швов, проблема решается однократно проведенной операцией. В подавляющем большинстве случаев не возникает необходимости в исправлениях и дополнительных операциях.

Прооперированный ребенок, поправившись, не сталкивается с проблемами прочности черепа и может функционировать, как все дети. Но он нуждается в регулярном врачебном наблюдении и, в случае необходимости, своевременных повторных операциях.

Краниосиностоз как проявление общих синдромов

Синдром Крузона

Синдром Крузона характеризуется искажениями в строении черепа (краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы — это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый).

Синдром Аперта

Синдром Аперта характеризуется искажением строения черепа (краниосиностоз), искажением строения лица и сращиванием пальцев рук и ног. Диагноз устанавливается непосредственно после рождения в результате обследования конечностей и строения лица.

На более позднем этапе, но опять же на первом году жизни, младенцу следует пройти операцию по разделению пальцев рук из-за высокой функциональной важности рук.

Нарушения в строении черепа без закрытия швов

Когда младенцы находятся слишком много времени в одном и том же положении — например, на спине, мягкие кости черепа могут сдвинуться со своего нормального места и создать нарушение в строении черепа. Так образуется уплощение с одной из задних поверхностей головы — без преждевременного закрытия швов и родничков.

Речь идет об очень распространенной проблеме. В большинстве случаев она решается без применения лечения, при возрастании активности ребенка, начинающего сидеть и стоять. Однако процесс вовращения черепа к нормальному строению медленный и продолжается от 6 до 12 месяцев. Искажение черепа без преждевременного закрытия швов не создает, как правило, неврологических проблем.

Мозг находит свои пути для роста, и со временем кости черепа возвращаются в нормальное состояние.

Тем не менее, матерям рекомендуется в часы бодрствования чаще выкладывать детей на животик — с целью профилактики деформации черепных костей, а также для стимуляции развития мышц рук, шеи и груди малыша.

Профилактика приобретенных нарушений строения черепа

Следует позаботиться о том, чтобы укладывать младенца в положение, не создающее дополнительное давление на плоскую область.

  • Когда младенец бодрствует и находится под присмотром, нужно чаще выкладывать его на живот, ночью можно укладывать его на бок.
  • Когда младенца берут на руки, следует позаботиться о положении, не вызывающем давление на уплощенную область.
  • Следует разнообразить положения головы младенца.
  • Если имеет место искривление шеи (кривошея), следует обратиться к физиотерапевтическим методам лечения.

Источники: http://da-med.ru/diseases/cat-58/d-714/http://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/http://medserver.co.il/story/kraniosinostoz-rannee-zakrytie-cherepnyh-shvov

Интересное:  При заложенности носа беременным
Ссылка на основную публикацию