Содержание
Брахицефалия, или «короткая голова»—результат синостоза коронарных швов. Это происходит чаще всего в контексте какого-либо синдрома, но также может возникать изолированно. Преобладают пациенты женского пол (66-79%). Риск повышенного ВЧД высок (31,3%), как можно ожидать при слиянии двух швов.
При Lajeunie-Muenke типе краниосиностоза часто определяются генетические расстройства (мутации FGFR3 P250R). У некоторых из этих пациентов могут быть выявлены дополнительные нарушения, в том числе брахидактилия, отклонения на рентгенограммах кистей и стоп, нейросенсорная тугоухость и задержка развития.
Череп короткий, высокий и широкий. Лоб плоский или даже вогнутый в нижней части, верхняя часть имеет утолщение, выступающее или поднимающиеся вертикально (акроцефалия). Надглазничный край вогнут. Подглазничный край нормальный, в отличие от синдромных случаев с гипоплазией средней зоны лица.
Носовая спинка низкая. Возможен гипертелоризм. Височные выпячивания могут быть особенно заметными при краниосиностозе типа Lajeunie-Muenke.
Хирургическая коррекция заключается в би-фронтальной трепанации черепа с ремоделированием лба и выдвижением надглазничного края примерно на 1,5 см. Лента крепится к височной кости по принципу «шип и паз» или рассасывающейся пластиной.
Чтобы заполнить все пространство между лентой и назионом используется костный трансплантат. Вторичное увеличение носовой спинки в несиндромных случаях, как правило, не нужно. При I степени гипертелоризм может быть устранен путем удаления ленты средней линии шириной до 20 мм на уровне носового корня.
Более выраженный гипертелоризм нуждается в орбитальной коррекции в возрасте около пяти лет. Реконструкция лба направлена на коррекцию вогнутости или уплощения. Описаны разные методы. «Новый» лоб крепится к ленте. Временные выпячивания корректируется путем краниотомии в обратном направлении.
В случаях с мутацией FGFR3 P250R, морфологический и функциональный результаты могут быть оптимальными. В случаях этой мутации риск повторной операции может увеличиваться с 4,3% до 20,7%.
При Lajeunie-Muenke типе краниосиностоза часто определяются генетические расстройства (мутации FGFR3 P250R). У некоторых из этих пациентов могут быть выявлены дополнительные нарушения, в том числе брахидактилия, отклонения на рентгенограммах кистей и стоп, нейросенсорная тугоухость и задержка развития.
Брахицефалия — явление воистину страшное. И отнюдь не из-за сложностей написания. Встретив собаку-брахицефала, задаёшься одним вопросом: кто и зачем треснул несчастную животинку по голове так, что морда всосалась внутрь? Многих плоские моськи с выпученными глазами-бусинками умиляют, но за эту фичу собаки с лихвой платят своим здоровьем.
Оговорим сразу: брахицефалы — это все собаки, у которых длина морды короче черепа. Русский той или бультмастиф, как пришибленные не ходят — но брахицефалами от этого быть не перестают.
3 основные формы черепа у собак.
Чтобы понять, зачем людям вообще понадобились плоскомордые собаки, сделаем историческую ремарку. Изначально морду расширяли, чтобы усилить укус пёселя. И чем больше кусальник расширялся, тем сильнее он укорачивался в длину.
Череп нормальной собаки и собаки-брахицефала.
Впервые подобным апгрейдам подверглись бульдоги — своей железной хваткой они ставили на место даже быков. Позже ряды плосколицых пополнились и служебными породами: ротвейлерами и боксёрами.
Бульдог дословно переводится как «бычья собака». Их использовали в «кровавом спорте» — эдакой английской корриде, где собаки затравливают быка.
Время шло, а морды укорачивались. И чем меньше физиономия становилась, тем больше возникало проблем. Например, с дыханием — носовая полость у таких собак слишком короткая, поэтому воздух в ней не успевает остывать и нагреваться. Итог — проблема с терморегуляцией. К тому же, со вздёрнутым кверху носом банально сложнее дышать. Вести активный образ жизни брахицефалы не могут, так как рискуют попросту задохнуться.
Также у плоскомордых есть проблемы с кожей. Кучи складок, столь умилительных для человеческого глаза, всегда забиты кусочками пищи и слюнями. Без постоянной полировки морда пёселей плесневеет!
Зато фотографии со стоп кадрами выходят забавные.
С кусалом собак и вовсе творится полный атас! Зубы не вмещаются в короткую челюсть, из-за чего они впиваются в десна, губы и язык. Представьте, если бы вы постоянно ходили с прикусанным языком? Брахицефалы испытывают это на протяжении всей жизни. Чтобы предотвратить загноение ранок, некоторые зубы приходится удалять.
Даже к изначальной функции — мощному укусу такие собаки не приспособлены. Их морда слишком короткая, чтобы как следует вцепиться во что-нибудь.
Но как же вышло, что собаки-бойцы с мощнейшим укусом превратились в скукоженных, храпяще-пердящих созданий? Виновата наша нездоровая любовь к экзотике. На фоне длинных мосек пришибленные физиономии выглядели крайне экстравагантно!
Как изменился череп бульдога. Верхняя челюсть уменьшилась в два раза!
Изначально многие породы-брахицефалы брахицефалами вовсе не были. До того, как люди угорели по плоскомордию, собачьи лица мопсов, чау-чау и пекинесов выглядели вполне себе адекватно.
Разница породы боксёр в 100 лет. Приглядитесь к морде и поразитесь, как сильно она сократилась!
Брахицефалия — ещё одно доказательство того, что наши специфические представления о красоте приводят к тотальной жести: овчарки, убитые дисплазией, ради красивого аллюра; декоративные породы, чьи головы лопаются из-за невозможности вместить мозг; английские бульдоги, что даже зад вылизать самостоятельно не могут, так как шеи у них почти нет.
Перечислять можно долго, но вопрос напрашивается один: стоят ли выдуманные нами стандарты здоровья наших любимцев? Стоит ли продолжать плодить собак, с заранее подорванным здоровьем?
Впервые подобным апгрейдам подверглись бульдоги — своей железной хваткой они ставили на место даже быков. Позже ряды плосколицых пополнились и служебными породами: ротвейлерами и боксёрами.
Плагиоцефалия – это нарушение, при котором череп ребенка деформируется или на нем возникает плоский участок. Существуют различные уровни тяжести плагиоцефалии, а развиться она может как во время беременности, так и после рождения.
Плагиоцефалия – это нарушение, при котором череп ребенка деформируется или на нем возникает плоский участок. Существуют различные уровни тяжести плагиоцефалии, а развиться она может как во время беременности, так и после рождения.
Есть два основных типа этого нарушения, и позиционная плагиоцефалия или «синдром плоской головы» является наиболее распространенным. Он встречается примерно у 50% всех детей. А вот врожденная плагиоцефалия, иначе известная как краниосиностоз, является довольно редким дефектом.
Что является причиной развития плагиоцефалии?
Позиционная плагиоцефалия может возникнуть по двум причинам. Первая из них получила широкое распространение в середине 90-х, когда в США озаботились синдромом внезапной детской смерти. Тогда национальный институт здравоохранения рекомендовал следить за тем, чтобы ребенок во время сна лежал исключительно на спине. А от постоянного пребывания в одном и том же лежачем положении как раз зачастую и образуются плоские участки на голове. При этом больше всего подобной проблеме подвержены грудные дети, чей череп в принципе мягче, и госпитализированные малыши, вынужденные на протяжении долгого времени быть прикованными к кровати. Стоит отметить, что, несмотря на риск развития плагиоцефалии, лежание во время сна на спине до сих пор считается самым безопасным положением для детей.
Также дети могут родиться уже с деформированным черепом из-за постоянного давления во время беременности. Такое довольно часто происходит при двойнях и тройнях.
Врожденная плагиоцефалия (краниосиностоз) – это аномалия развития плода. При рождении черепные швы у ребенка должны быть открытыми и мягкими. Это позволяет голове расти и изменять форму в первые несколько лет жизни. При краниосиностозе один или больше швов затвердевают раньше положенного, негативно влияя на форму черепа малыша.
Что такое брахицефалия?
- Микробрахицефалия — небольшой размер крыши (мозговой части) черепа сочетается с его башенной формой (выпуклостью в сагиттальном направлении, затронута теменная часть).
- Гипербрахицефалия — чрезмерно выраженная брахицефалия, поперечный диаметр головы значительно превышает продольный (обычно расовый признак).
Брахицефалическая форма головы на УЗИ: что это значит?
Как уже отмечалось, в большинстве случаев это особенность строения костей черепа, которая сохранится на всю жизнь, может показаться косметическим дефектом, но не является патологической.
По результатам УЗИ в 12 недель и на последующих сканированиях врачи могут делать предположения о врожденных мутациях. Плоское лицо, брахицефалия, маленький, короткий нос на УЗИ в сочетании со сниженным РАРР-А в крови у беременной может быть индикатором риска рождения ребенка с синдромом Дауна. Для уточнения диагноза биохимический скрининг крови проводится после УЗИ, генетик оценивает результаты в комплексе и дает индивидуальный (наиболее вероятный) прогноз. Отдельные показатели не имеют диагностического значения.
Брахицефалия обнаруживается в комплексе симптомов некоторых других редких врожденных заболеваний:
- синдром Корнелии де Ланге (множественные нарушения физического развития, дефекты внешности и умственная отсталость сочетаются с мягкой формой микроцефалии и брахицефалии);
- ключично-черепной дизостоз (медленное закрытие родничков, недоразвитие костей черепа и ключиц);
- монголизм;
- синдром Ангельмана.
Симптомы и фото брахицефалии
Как понять, что у ребенка синостоз коронарного (венечного) шва черепа?
Брахицефалия по типу краниостеноза, то есть преждевременное закрытие коронарного шва, обнаруживается по ряду дополнительных визуальных симптомов. Их наличие вы можете попробовать определить самостоятельно.
Ознакомьтесь с показателями, соответствующими норме, и проверьте своего ребенка.
Череп человека состоит образован 23 костями, соединяющимися между собой черепными швами (синдесмозами). У новорожденного ребенка черепные швы состоят из соединительной ткани. Они мягкие на ощупь, выглядят, как зазоры или углубления между костями. Уплощение крыши черепа и широкая форма головы может быть наследственной, а может сформироваться из-за раннего синостоза (закрытия) коронарного (венечного) шва, который соединяет лобную долю с теменными костями.
Ширина полосы между двумя лобными (к моменту рождения не соединены) и теменными костями у новорожденного составляет от 4 мм до 1,2 см. К концу 1 года жизни она сужается до 2 мм, еще через год размер просвета может уменьшиться до 1 мм. Коронарный шов отвердевает в детском возрасте, но полностью окостеневает примерно в 30 лет (±7 лет).
Врачи обращают внимание на состояние родничков. Чтобы уточнить характер брахицефалии, исследуйте большой родничок, расположенный на стыке углов лобных и теменных костей (на макушке, между левосторонним и правосторонним коронарными швами). Его размер — 3 см, форма — ромбовидная, по краю заметна пульсация. Большой родничок начинает постепенно уменьшаться с 6 месяцев, закрывается в 1,5 года, но у некоторых детей этот процесс затягивается до 2 лет и больше.
Четкие сроки можно высчитать, если учесть наследственность, доношенность, концентрацию витаминов, кальция и других веществ, необходимых для формирования костной ткани. Слишком мягкий родничок с расплывшимися краями — один из признаков рахита. Раннее окостенение родничка в сочетании с деформацией головы указывает на синостоз швов черепа и необходимость (рекомендацию) в оперативной коррекции.
Дети рождаются с «мягкими костями” головки, для того, чтобы позволить мозгу развиваться быстро и без ограничений. Прохождение через родовые пути во время родов, особенно длительное или осложненное, может привести к деформации головки новорожденного. Поэтому для черепа ребенка, который состоит из нескольких костей, немного странная форма в течение нескольких дней или недель после рождения — абсолютно нормальное состояние.
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.
Загрузка...
